| Interpretatie: | Door blokkade van de omzetting van 11-deoxycortisol naar cortisol dient na metapyron stimulatie de 11-deoxycortisol te stijgen tussen 200 en 520 nmol/l. Cortisol is verlaagd en secundair aan de verlaagde cortisol waarden zal hypofysair ACTH stijgen.
| ACTH |
Cortisol |
11-deoxycortisol |
aandoening |
| hoog |
laag |
laag |
primaire oorzaak |
| laag normaal |
laag |
hoog |
hypofysair |
| hoog |
laag |
hoog |
sec oorzaak uitgesloten |
De meest voorkomende oorzaak van congenitale bijnierhyperplasie is 21 hydroxylase deficientie. Hierbij stapelt het intermediair 17OH progesteron. Bij vermoeden op 11b-hydroxylase deficientie (zeldzame vorm van congenitale bijnierhyperplasie) kan 11-deoxycortisol in overleg worden aangevraagd, voor en na stimulatie met ACTH. |
| Bronvermelding: |
- Tonetto-Fernandes V, Lemos-Marini SH, Kuperman H, et al: Serum 21-deoxycortisol, 17-hydroxyprogesterone, and 11-deoxycortisol in classic congenital adrenal hyperplasia: clinical and hormonal correlations and identification of patients with 11 beta-hydroxylase deficiency among a large group with alleged 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol. Metab 2006 Jun;91(6):2179-2184
- Lashanske G, Sainger P, Fishman K, et al: Normative data for adrenal steroidogenesis in a healthy pediatric population: age- and sex-related changes after adrenocorticotropin stimulation. J Clin Endocrinol Metab 1991 Sep;73(3):674-686
- Holst JP, Soldin SJ, Tractenberg RE, et al: Use of steroid profiles in determining the cause of adrenal insufficiency. Steroids 2007 Jan;72(1):71-84
- Berneis K, Staub JJ, Gessler A, et al: Combined stimulation of adrenocorticotropin and compound-S by single dose metyrapone test as an outpatient procedure to assess hypothalamic-pituitary-adrenal function. J Clin Endocrinol Metab 2002 Dec;87(12):5470-5475
|
