| Indicatie: | Angiooedeem, complement stoornis, indien verlaagd dan worden ook C4 en C1q gemeten |
| Eenheid: | E/ml |
| Referentiewaarden: | Per 1-08-2017: 0.63-1.82 E/ml |
| Interpretatie: | Bij deze test wordt de C1 esterase remmer activiteit bepaald in het serum van de patient door dit serum toe te voegen aan een overmaat C1 esterase. De activiteit van de overgebleven enzym wordt gemeten. De uitslag wordt weergegeven als hoeveelheid enzymremmer per ml. Indien de activiteit van de C1 esteraseremmer verlaagd en er dus een deficientie is in de remmer worden additioneel ook C4 en C1q bepaald. Deficienties van de C1 esteraseremmer kunnen leiden tot klinische verschijnselen zoals angiooedeem. Hierbij is niet alleen de de activiteit maar ook de concentratie C1 esteraseremmer verlaagd. Door deze deficientie blijft het C1 esterase langer actief en treedt verbruik op van het substraat C4.
Bij de vraagstelling angio-oedeem is zowel bij verworven als aangeboren vorm C1 esteraseremmer activiteit en C4 (substraat van C1 esterase) verlaagd. Om te differentiereren tussen deze vormen is de bepaling van C1q en antistoffen tegen C1 esteraseremmer als aanvullend onderzoek geindiceerd. In gevallen van verworven deficientie is C1q vaak verlaagd door antistofvorming gericht tegen C1 esteraseremmer. Terwijl bij aangeboren C1 esterase deficientie C1q niet verlaagd is. |
| Testeigenschappen: | |
| Doorbelgrenzen: | |
| Bronvermelding: |
- Stoppa-Lyonnet D, Tosi M, Laurent J, et al: Altered C1 inhibitor genes in type I hereditary angioedema. N Engl J Med 1987;317:1-6
- Frigas E: Angioedema with acquired deficiency of the C1 inhibitor: a constellation of syndromes. Mayo Clin Proc 1989;64:1269-1275
|
