← Terug naar index

C1-esteraseremmer activiteit

Aanvraaginformatie

Omschrijving:C1-esteraseremmer activiteit
Synoniemen:C1-esteraseremmer, C1inh, C1 esterase inhibitor, C1esteraseremmer
Aanvraagcode:C913
Uitvoerend Lab:Verzending
Aanvraagformulier:SanquinImmunodiagnostiek (10)

Telefoonnummer

0570-535032

Mailadres

J.deKok@dz.nl

Benodigde Informatie:
CITO Aanvraagbaar:Nee
Contactpersoon:J. de Kok
Opmerkingen:

Deze bepaling kan niet worden nabepaald, vers ingevroren EDTA plasma vereist! Plasma niet bewaren in de koelkast (C1-esterase wordt bij 4 C geactiveerd), maar invriezen.

Materiaal afname/opslag

Code

CLE

Kleur Dop

Paars

Afbeelding

Toon afbeelding
Materiaal:10ml - EDTA
Alternatief Materiaal:
Afname Volume:5 ml
Minimaal nodig:2 ml vers plasma
Afnameconditie:Direct afdraaien, afpipetteren en invriezen, NIET bij kamertemperatuur bewaren
Bewaarcondities:-20 °C
Bewaarperiode:
Verzendformulier:SanquinImmunodiagnostiek (10)
Verzendcondities:-20°C, CLB bode

Interpretatie

Indicatie:Angiooedeem, complement stoornis, indien verlaagd dan worden ook C4 en C1q gemeten
Eenheid:E/ml
Referentiewaarden:

Per 1-08-2017: 0.63-1.82 E/ml

Interpretatie:

Bij deze test wordt de C1 esterase remmer activiteit bepaald in het serum van de patient door dit serum toe te voegen aan een overmaat C1 esterase. De activiteit van de overgebleven enzym wordt gemeten. De uitslag wordt weergegeven als hoeveelheid enzymremmer per ml. Indien de activiteit van de C1 esteraseremmer verlaagd en er dus een deficientie is in de remmer worden additioneel ook C4 en C1q bepaald. Deficienties van de C1 esteraseremmer kunnen leiden tot klinische verschijnselen zoals angiooedeem. Hierbij is niet alleen de de activiteit maar ook  de concentratie C1 esteraseremmer verlaagd. Door deze deficientie blijft het C1 esterase langer actief en treedt verbruik op van het substraat C4.
Bij de vraagstelling angio-oedeem is zowel bij verworven als aangeboren vorm C1 esteraseremmer activiteit en C4 (substraat van C1 esterase) verlaagd. Om te differentiereren tussen deze vormen is de bepaling van C1q en antistoffen tegen C1 esteraseremmer als aanvullend onderzoek geindiceerd. In gevallen van verworven deficientie is C1q vaak verlaagd door antistofvorming gericht tegen C1 esteraseremmer. Terwijl bij aangeboren C1 esterase deficientie C1q niet verlaagd is.

Testeigenschappen:
Doorbelgrenzen:
Bronvermelding:
  1. Stoppa-Lyonnet D, Tosi M, Laurent J, et al: Altered C1 inhibitor genes in type I hereditary angioedema. N Engl J Med 1987;317:1-6
  2. Frigas E: Angioedema with acquired deficiency of the C1 inhibitor: a constellation of syndromes. Mayo Clin Proc 1989;64:1269-1275

Testeigenschappen

Methode:chromogene bepaling
Analyse Frequentie:verzending (frequentie onbekend)
Doorlooptijd:2 weken
CTG-Klasse:B209
Tarief:€12.6
LIS Code:C913