| Indicatie: | Glomerulonefritis, Partiële lipodystrofie, Lipodystrofie, complement stoornis |
| Eenheid: | kwalitatief |
| Referentiewaarden: | Niet aantoonbaar |
| Interpretatie: | C3NeF zijn autoantistoffen die gericht zijn tegen de C3-convertase (C3bBb(P)) van de alternatieve route van complement activatie. C3NeF maken de convertase resistenter voor afbraak door complement regulatoren. Verlengde levensduur van deze convertase resulteert in verhoogde verdere activatie en dus verbruik van de alternatieve complement route.
C3NeF komen voor bij patiënten met membranoproliferatieve glomerulonefritis type II (MPGN type II) en partiële lipodystrofie. Van alle patiënten met een nefrotisch syndroom heeft 4-7% een MPGN; minder dan 20% daarvan heeft een type II MPGN (alternatieve route gemedieerd). Ongeveer 80% van deze MPGN type II patiënten is positief voor C3NeF. De wereldwijde incidentie van MPGN type II is 1-2 per miljoen mensen per jaar; C3NeF zijn dus een vrij zeldzame bevinding. Verder worden C3NeF soms gezien bij postinfectieuze glomerulonefritis, maar incidenteel ook bij gezonde personen.
Omdat de populatie C3NeF verschilt tussen patiënten, worden bij Sanquin standaard twee testen gedaan om C3NeF aan te tonen om de detectiekans te verhogen: een ELISA om antistoffen die C3bBbP herkennen aan te tonen en een hemolytische assay om functionele convertase stabiilisatie aan te tonen. De gecombineerde uitslag van deze 2 tests resulteert in de kwantitatieve einduitslag.
De C3NeF hemolytische assay is erg gevoelig voor vriezen/dooien: graag vers afgenomen serum na stollen en afdraaien direct invriezen en ingevroren opsturen naar Sanquin.H |
| Testeigenschappen: | |
| Doorbelgrenzen: | |
| Bronvermelding: |
- Józsi M, Reuter S, Nozal P, López-Trascasa M, Sánchez-Corral P, Prohászka Z, Uzonyi B. Autoantibodies to complement components in C3 glomerulopathy and atypical hemolytic uremic syndrome. Immunol Lett. 2014 Aug;160(2):163-71.
|
