← Terug naar index

PBG en d-ALA in urine

Link

Verzending Naar

Eigen formulier

Contactgegevens

Omschrijving:PBG en d-ALA in urine
Synoniemen:porfobilinogeen, ALA, delta-ALA, d-aminolevulinezuur, porfyrine precursors
Aanvraagcode:UPAPG
Uitvoerend Lab:Bijzonder onderzoek
Aanvraagformulier:DZ-KCL Routine

Telefoonnummer

0570-535031

Mailadres

Benodigde Informatie:urine in donker bewaren en direct naar laboratorium brengen
CITO Aanvraagbaar:Nee
Contactpersoon:C. Diepenhorst
Opmerkingen:

Onder invloed van licht wordt PBG spontaan omgezet in uroporfyrine. Urine in donker bewaren (alu-folie) en direct naar laboratorium brengen (of ingevroren verzenden) om foutief verlaagde waarden te voorkomen. Bij verdenking op acute porfyrie aanval kan PBG sneltest cito worden aangevraagd (uitslag binnen 24 uur bekend).

Aanvraaginformatie

Link

Verzending Naar

Eigen formulier

Contactgegevens

Omschrijving:PBG en d-ALA in urine
Synoniemen:porfobilinogeen, ALA, delta-ALA, d-aminolevulinezuur, porfyrine precursors
Aanvraagcode:UPAPG
Uitvoerend Lab:Bijzonder onderzoek
Aanvraagformulier:DZ-KCL Routine

Telefoonnummer

0570-535031

Mailadres

Benodigde Informatie:urine in donker bewaren en direct naar laboratorium brengen
CITO Aanvraagbaar:Nee
Contactpersoon:C. Diepenhorst
Opmerkingen:

Onder invloed van licht wordt PBG spontaan omgezet in uroporfyrine. Urine in donker bewaren (alu-folie) en direct naar laboratorium brengen (of ingevroren verzenden) om foutief verlaagde waarden te voorkomen. Bij verdenking op acute porfyrie aanval kan PBG sneltest cito worden aangevraagd (uitslag binnen 24 uur bekend).

Materiaal afname/opslag

Code

U

Kleur Dop

Afbeelding

Materiaal:Urine
Alternatief Materiaal:
Afname Volume:50 ml
Minimaal nodig:2 ml
Afnameconditie:In donker verzamelen en direct naar KCL brengen of verse portie urine direct na verzamelen afgeschermd van licht gekoeld versturen of invriezen.
Bewaarcondities:- 20 C; direct na afname in donker bewaren en naar lab verzenden
Bewaarperiode:2 maanden
Verzendformulier:
Verzendcondities:in het donker bij -20C

Interpretatie

Indicatie:acute porfyrie, AIP, VP, acuut intermitterende porfyrie, porfyria variegata, porfyrine bepaling,
Eenheid:umol/mmol kreatinine
Referentiewaarden:

d-ALA: < 4,5 umol/mmol kreatinine
PBG: < 1,2 umol/mmol kreatinine

Interpretatie:

Voor uitgebreide interpretatie van diverse porfyrien: zie "porfyrine in urine, kwantitatief".
Kwantitatieve bepaling van d-ALA en PBG wordt uitgevoerd bij elke porfyrine aanvraag. Sterk verhoogde waarden van d-ALA en PBG (> 100 umol/mmol kreatinine) worden gezien bij acute porfyrie aanval. Een normale PBG sluit een acute porfyrine crisis uit. Echter zonder crisis zijn d-ALA en PBG meestal normaal bij aangedane patienten met acute porfyrie (de belangrijkste zijn AIP en VP) en sluit dit een porfyrie geenszins uit.
Bij cutane porfyrie (meest voorkomende is PCT) zijn d-ALA en PBG gewoonlijk niet verhoogd.
Voor meer informatie over porfyrie zie https://www.dz.nl/patient/aandoeningen/porfyrie

Testeigenschappen:
Doorbelgrenzen:
Bronvermelding:

Beukeveld, GJJ, e.a. De bepaling van porfyrinen met behulp van HPLC in bloed, urine en faeces en zijn toepassing bij het vaststellen van porfyrieën, NVKC 1985; 10: 223-231.

Floris MJ Zuijderhoudt, Stephan Koehorst, Willem E Kluitenberg, Jenneke Dorresteijn- de Bok, On Accuracy and Precision of a HPLC Method for Measurement of Urine Porphyrin Concentration, Clin. Chem. Lab. Med. 2000: 38(3): 227-230.

P.D.Siersema, F.W.M.de Rooij, J.H.Wilson, R.P.van Helvoirt en H.G.van Eijk, De porfyrieën in klinisch chemisch perspectief, Tijdschrift NVKC 1991; 16: 16-22

Testeigenschappen

Methode:UV-VIS
Analyse Frequentie:1 x per week
Doorlooptijd:2 weken
CTG-Klasse:
Tarief:
LIS Code:UPAPG